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多，晚期减少。
慢性粒细胞白血病时，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。
90％～95％以上病例可出现Ph染色体，典型的核型为t（9；22）（q“；q“）。基因分析发
现，其9号染色体3区4带的癌基因c—abl易位至22号染色体的断裂点集簇区（break
cluster region，bcr）组成abl／bcl‘融合基因，与慢粒的发病机制有关。这些检测也用于本
病的诊断。
慢性粒细胞白血病的病程晚期可发生急性变（慢粒急变），又称原始细胞危象（blast
crisis）。急性变时临床表现和血液学改变均与急性白血病相似。慢粒急变时可发展成为任
何类型急性白血病，大多数病例发展为急粒，约占50％～60％，约20％～30％为急淋变。
此外还可急变为其他类型急性白血病。
（2）慢性淋巴细胞自血病：慢性淋巴细胞白血病（chronic 1ymphocytic leukemia，
CLL）是B淋巴细胞（占95％）恶性增生性疾病。在欧美各国较常见，我国及亚洲地区少
见。多发生于老年男性，90％的病人在50岁以上发病。起病缓慢，以全身淋巴结进行性
肿大为主要表现，脾轻度至中度肿大，常合并皮肤病变及免疫功能缺陷，约10％～20％病
人可并发自身免疫性溶血性贫血。病程长短不一，有长达10余年，甚至20年者。
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镰二章啦谦奴液荤挺溅
【血象】①红细胞及血红蛋白早期减少不明显。病情发展，或并发自身免疫性溶血性
贫血者贫血逐渐明显，多为轻度或中度贫血。②白细胞数增高，多在（15～100）×10。／L
之间，少数》100×10。／L。淋巴细胞≥60％～75％，晚期可达90％以上，以小淋巴细胞增
多为主，其形态与正常小淋巴细胞难以区别。有时可见少量幼淋和原淋巴细胞，易见篮细
胞。③中性粒细胞比值减少；血小板减少者为晚期表现。
【骨髓象】①骨髓增生明显活跃或极度活跃。②淋巴细胞系显著增多，占50％以上，
以小淋巴细胞为主，原淋及幼淋巴细胞少见。篮细胞明显增多。至疾病后期，骨髓中几乎
可全为淋巴细胞，原始和幼稚淋巴细胞占5％～10％。③粒细胞系和红细胞系均减少。并
发溶血时，幼红细胞可明显增生。④晚期巨核细胞减少。
三、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDs）是一组造血干细胞克隆性
疾病，骨髓出现病态造血。主要表现为外周血中血细胞减少，而骨髓细胞增生增多，成熟
和幼稚细胞均有形态异常。临床上出现贫血、感染或出血症状，部分病人可进展为急性白
血病。
【NIDS的分类】 FAB协作组将MDs分为五种类型。
1．难治性贫血（refractory aneroia，RA）。
2．难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrect（）ry anemia with sideroblastosis，RAuS）。
3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractory aneroia with excess of blasts，RA’EB）。
4．慢性粒一单核细胞白血病（chronic myelc）monocytic 1eukemia，CMML）。
5．难治性贫血伴原始细胞增多一转化型（refractory anemia with excess of blasts in
transformation，RAEB—T）。
各型的血液学特点见表4—2—1 4^
表4—2—1 4 MDS各型的血液学特点
【血象】
1．红细胞及血红蛋白不同程度减少，多为正常细胞正常色素性贫血，也可表现为小
细胞性或大细胞性改变。红细胞大小不均及异形，可见椭圆形大红细胞、嗜多色性红细
胞、点彩红细胞及有核红细胞。网织红细胞减少。
2．白细胞计数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多、Pelger—Huet
样畸形、胞质中颗粒减少或缺如、或有异常大颗粒、成熟粒细胞胞质嗜碱性、核质发育不
平衡等。也可见幼稚粒细胞，或有单核细胞增多。
第四篇一实验诊堪昕
3．血小板计数正常或减少，可见巨大或畸形血小板，血小板中颗粒减少。
【骨髓象】表现为各系细胞增生及病态造血。
1．骨髓增生明显活跃。
2．红系细胞常明显增生，》30％甚至》50％，使粒红比例减低或倒置。幼红细胞多
有形态异常，可呈巨幼样变、核形异常，可见双核、多核、核芽、核分叶状、核碎裂、核
质发育不平衡等现象。易见幼红细胞岛。也可有环状铁粒幼细胞增多。
3．粒系细胞正常或减少。中性粒细胞呈核左移及形态异常（同血象）。
4．巨核细胞正常或增多。可见小原巨核细胞、多个小圆核巨核细胞、单个大圆核巨
核细胞及明显畸形的巨核细胞。易见巨大血小板或畸形血小板。
四、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有
单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和（或）尿中
出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白
（rnono。lonal protein）。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高黏滞性综合征、肾功能损
害及易罹患感染等症状。
【血象】
1．红细胞及血红蛋白不同程度减少，多属正常细胞正常色素性贫血，少数可呈低色
素性或大细胞性。红细胞常呈缗钱状排列。红细胞沉降率明显增快。
2．白细胞计数正常或减少。分类计数淋巴细胞相对增高，有时可见少数幼粒及幼红
细胞。晚期可在血中发现骨髓瘤细胞，多为2％～3％。如骨髓瘤细胞在外周血中大量出
现，绝对值超过2×10。／L者，可考虑浆细胞白血病的诊断。
3．血小板计数正常或减少。
【骨髓象】 见图4—2—12。
图4—2—1 2多发性骨髓瘤骨髓象
1．骨髓增生明显活跃或增生活跃。
2．出现典型的骨髓瘤细胞，瘤细胞在数量及形态上相差悬殊。早期病人骨髓瘤病变
可呈l炷性分布，少者可为5％～10％。多者可高达90％以_￡，一般如瘤细胞比佣超过
15％～20％，且具有典型的形态异常，则诊断可确立。骨髓瘤细胞的形态与浆细胞系的细
胞形态相似，不同病例形态可有较大的差异，但其共同特征为：①细胞大小不一，一般较
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第二章 临床血液学检测
大，呈明显的多形性。在涂片中分布不匀，常聚集成簇。②细胞呈圆形、椭圆形或不规则
形，胞核圆形或椭圆形、偏位，核染质细致疏松，有时凝集成块，但不呈车轮状排列。核
仁1～2个，大而清楚。多核瘤细胞常见，一般可有2～4个，也有多至5～6个，甚至10
个核以上者。③胞质量丰富，呈不透明灰蓝色、蓝色或深蓝色，核周无淡染区，无颗粒或
有少量嗜天青颗粒，常见小空泡。因瘤细胞分泌的免疫球蛋白不同，胞质中可能出现红色
粗大包涵体（Russel小体），有时红色物质充满胞质，使胞质边缘呈火焰状（火焰状细
胞），或胞质中充满大量淡蓝色小空泡（Mott细胞），或形似葡萄状的大空泡（葡萄状细
胞）。
3．粒系、红系及巨核系细胞的比例随骨髓瘤细胞百分率的高低而不同，可轻度减少
或显著减少。涂片中组织细胞可稍增多，成熟浆细胞也多见。
（潘祥林）
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第三章 血栓与止血检测
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第一节血管壁检测
血管壁尤其是血管内皮细胞能合成或分泌多种促凝物质（如血管性血友病因子、内皮
素等）和抗凝物质（如6一酮一PGF，。、凝血酶调节蛋白等），它们参与初期止血过程。
一、筛检试验
（一）出血时间
【原理】 将皮肤刺破后，让血液自然流出到血液自然停止所需的时间称为出血时间
（bleeding time，BT）。BT的长短反映血小板的数量、功能以及lilt管壁的通透性、脆性的
变化；也反映血小板生成的血栓烷Az（TXAz）与血管壁生成的前列环素（PGIz）的平衡
关系；以及某些血液因子（血管性血友病因子和纤维蛋白原等）缺乏也会导致出血时间
延长。
【参考值】WHO推荐用模板法或出血时间测定器法（template bleeding time，TBT）
测定。参考值为（6．9±2．1）min，超过9rain为异常。Duke法BT国内已被弃用。
【临床意义】BT延长见于：①血小板明显减少：如原发性和继发性血小板减少性紫
癜。②血小板功能异常：如血小板无力症（Glanzmann’S thrombasthenia，GT）和巨血
小板综合征（Bernard—Soulier syndrome，BSS）。③严重缺乏血浆某些凝血因子：如血管
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